2023. 3. 16. 00:30ㆍ카테고리 없음
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쇼그렌 증후군
[ Sjogren's syndrome ]
오늘은 ' 쇼그렌 증후군[ Sjogren's syndrome ] '에 대해 알아보고 정리하겠습니다!
정의
쇼그렌 증후군은 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 침범하여 침과 눈물 분비가 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상이 특징적으로 나타나는 만성 자가면역질환으로 40대 이상의 중년 여성에서 상대적으로 높게 발생한다.
원인
쇼그렌 증후군은 외부로부터 인체를 지키는 면역계에 이상이 생겨 오히려 자신의 신체를 공격하는 현상이 나타나는 자가면역질환으로, 외분비샘에 림프구가 침범하는 것이 특징적으로 관찰된다. 유전적인 이유, 감염에 대한 이상 면역반응, 자율신경계 장애, 호르몬 이상 등이 발병 원인으로 생각되고 있지만 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다.
증상
1. 외분비 증상
외분비 증상에는 다음과 같이 눈의 증상과 입인두에 나타나는 증상, 기타 샘의 증상 등이 있다.
1) 안 증상: 각막과 결막을 덮는 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생한다. 눈물이 잘 나지 않아 환자는 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하다고 호소하고, 이 외에도 작열감, 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이는 현상, 눈물 감소, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 광감수성 증가 등을 호소한다.
2) 입인두 증상: 볼 점막이 건조해지기 때문에 음식을 삼키는 것이 힘들고, 말을 오래 할 수 없으며, 입 안이 타는 듯한 작열감, 치아 우식이 증가한다. 침샘으로부터 침이 잘 나오지 않거나 탁한 색의 침이 나올 수 있다.
3) 기타 샘 증상: 호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해지고, 소화액의 분비량이 감소하여 위염 등의 문제를 일으킬 수 있다. 생식기의 분비량 감소로 성교 시의 통증과 피부 건조증이 생길 수 있다.
2. 외분비샘 외 증상
쇼그렌 증후관의 외분비샘 외 증상에는 다음과 같이 관절염과 피부증상, 기타 장기의 침범으로 인한 증상 등이 있다.
1) 관절염: 쇼그렌 증후군 환자의 절반 정도에서 관절염이 나타난다. 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등이 나타날 수 있지만, 류마티스 관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식이 일어나지는 않는다.
2) 피부: 10% 정도의 환자에서 광과민성, 홍반성 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부위축증, 탈모 등의 피부 증상들이 나타난다.
3) 기타 장기 침범: 간질성 폐렴과 기도 건조가 흔하게 발생하는 폐 질환이며, 침범 시 마른 기침이 주요 증상으로 나타난다. 대개의 폐 침범은 크게 문제가 되지는 않는다. 그 외에도 위장관계 침범으로 삼킴 곤란, 구역질, 상복부 통증이 흔히 발생하며, 신장, 신경 등을 침범할 수 있다.
진단/검사
쇼그렌 증후군의 진단은 국제 분류 기준에 바탕을 두고 있다. 이 기준에는 안구 건조증상, 구강 건조증상, 안 검사 결과, 조직검사, 침샘검사, 혈청 내 자가항체 검사 등의 항목으로 이루어져 있으며, 이 중 일정 개수 이상의 조건을 만족하면 쇼그렌 증후군으로 진단하게 된다. 구강 건조나 안구 건조 증상이 나타나는 다른 질환들도 많기 때문에, 진단이 확실하지 않을 경우 침샘 조직검사를 시행하면 진단에 도움이 된다.
쇼그렌 증후군을 진단하기 위한 검사 방법에는 다음과 같은 것들이 있다.
1) 쉬르머 눈물 분비량 검사(Schirmer test): 눈물샘에서의 눈물 분비를 측정하는 검사로, 3cm 길이의 종이를 아래 눈꺼풀 밑에 걸쳐 놓고 5분간 적셔진 종이 길이를 측정하는데 5 mm 이하이면 눈물 분비가 감소되어 있다고 판단한다.
2) 각막, 결막 염색 검사: 플루오레세인과 리사민 그린 염색액을 이용하여 각막과 결막의 상피 까짐 정도를 판단한다.
3) 조직검사: 입술 부위의 작은 침샘 조직을 떼어내어 현미경으로 관찰하는 검사이다.
4) 침샘 검사: 침 흐름 속도를 측정하는 검사로 특수한 물질을 주사하고 흡수와 분비를 측정한다.
5) 자가항체검사: SSA (Ro) 항체 등의 자가항체의 존재 여부를 혈액검사를 통해 검사한다.
치료
1) 외분비샘 증상의 치료
쇼그렌 증후군 치료의 일차적인 목적은 인공 눈물, 인공 타액, 질 윤활제 등과 같은 대치물을 사용하여 환자가 느끼는 불편함을 줄이는 것이다. 인공 눈물 외에 사이클로스포린(cyclosporine) 점안액, 자가혈청안약이 안구 건조증 증상 개선 및 염증 관리에 쓰이며, 증상이 심할 경우 눈물점 소작술 또는 바깥쪽 눈꺼풀 봉합술 등의 시술을 시행하기도 한다.
2) 외분비샘 외 증상의 치료
관절통과 근육통에는 비스테로이드성 항염제나 항말라리아제를 사용하면 효과를 볼 수 있다. 그 외에 피부, 폐, 신장의 병적인 증상은 스테로이드와 항류마티스약제를 이용하여 치료한다.
경과/합병증
쇼그렌 증후군은 만성적으로 서서히 진행하는 양상을 보이며 특히 통증, 피부병변, 피곤함과 같은 외분비샘 외 증상 때문에 많은 환자들이 삶의 질 저하를 느낀다. 또한 외분비샘 증상이 매우 심하거나, 자반증 (멍이 든 것처럼 보이는 보라색의 피부반점) 을 동반한 혈관염의 증세를 보이는 경우 일반 인구에 비해 림프종과 같은 악성 질환의 발생률이 증가하고, 사망률의 증가도 유발하는 것으로 알려져 있다.
예방방법
질병 자체를 예방하기는 현실적으로 어려우며, 40대 이후의 중년 여성에서 입마름, 안구 건조가 발생할 시 안과와 내과를 방문하여 검사를 받는 것이 조기 진단을 위해 중요하다.
생활습관
무설탕 정제는 침 분비를 촉진하는 데 도움이 되며, 구강 건조로 인한 치아의 손상을 줄이기 위해 식사 후 구강 청결을 유지할 필요가 있다. 가습기 등을 이용하여 실내 습도를 유지하는 것 역시 중요하다. 또한 고혈압, 우울증, 파킨슨병 등에 사용되는 약제에 의해서도 쇼그렌 증후군과 유사한 증상이 나타날 수 있으므로, 이러한 질환을 함께 가졌을 경우 의사에게 반드시 알려야 한다.
문제
A 52-year-old woman presents to the clinic complaining of dry mouth for the past two months. She states that she drinks a lot of water but that her mouth is always dry. She says that she recently went to the dentist and had three cavities, which is more than she has ever had in her adult life. She has a history of type 2 diabetes and rheumatoid arthritis. Her vital signs are within normal limits. Her physical exam is unremarkable except that her sclerae are dry and erythematous, and she has a deformity in the joints of her hands, bilaterally. What is the etiology of this woman’s symptoms?
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Explanation:
Correct answer C: This woman is presenting with Sjogren’s syndrome, an autoimmune disease that results in the destruction of the exocrine glands, most commonly the lacrimal and salivary glands. Clinical presentation is characterized by dry eyes with possible abrasions or irritation to the cornea and dry mouth that leads to dental caries or poor feeding ability. Additional symptoms are dry skin, fatigue, chronic cough, and vaginal dryness.
Sjogren’s syndrome can occur alone or in association with rheumatoid arthritis. Anti-SSA/anti-Ro and anti-SSB/anti-La are two characteristic autoantibodies that can be found in the serum of these patients. This woman has evidence of both dry eyes and dry mouth coupled with a history of rheumatoid arthritis, making Sjogren syndrome the most likely diagnosis.
Option A: People with uncontrolled type 2 diabetes have chronically high levels of blood glucose. Hyperglycemia leads to damage to a variety of structures in the body due to microvascular and macrovascular damage as well as direct damage to nerves via osmotic damage. Complications of uncontrolled diabetes are widespread and diverse: chronic kidney failure, coronary artery disease, and ocular damage leading to blindness. While hyperglycemia can cause autonomic dysregulation due to nerve damage, salivary gland involvement is rare. Additionally, this woman is not presenting with any other symptoms or complications of hyperglycemia, making this diagnosis unlikely.
Option B: Obstruction of the salivary ducts most commonly occurs due to sialolithiasis (salivary duct stones). Salivary duct stones occur most often in the submandibular gland but can also affect the parotid or sublingual glands. Clinical presentation includes pain, swelling, and erythema to the gland affected. This usually occurs unilaterally but can occasionally be seen bilaterally. Patients may have some decreased salivation; however, normal salivation is usually maintained due to the action of the other salivary glands. Salivary duct stones can be idiopathic or a sign of electrolyte abnormalities. While this is a relatively common condition, this woman is not presenting with symptoms congruent with this disorder, making it an unlikely diagnosis.
Option D: Poor dental hygiene is a key cause of dental caries in certain populations, especially in those who are incapable of caring for themselves. This includes children, the elderly, the homeless, and the mentally and physically disabled. The level of functioning must be assessed in all patients who may not be able to complete all aspects of normal self-care, including personal hygiene. This woman has no other notable signs of lack of self-care. Additionally, lack of self-care does not explain her symptoms of dry eyes and mouth, making this an unlikely diagnosis.
Option E: Scleroderma is an autoimmune disease that results in the deposition of collagen in the skin and visceral organs. Scleroderma can be limited (e.g., CREST syndrome) or diffuse. Diffuse scleroderma has a worse prognosis, with diffuse skin involvement as well as organ dysfunction early in the progression of the disease. This type is associated with anti-Scl-70 antibodies, also known as anti-DNA topoisomerase I antibodies. Limited scleroderma consists of calcinosis, Raynaud’s phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasias. Scleroderma is not associated with rheumatoid arthritis, dry eyes, or dry mouth, making this diagnosis unlikely.
Learning objective: Sjogren’s syndrome is an autoimmune disease that causes the destruction of exocrine glands. The most common clinical presentation of this syndrome is dryness of the eyes and mouth. Sjogren’s syndrome can occur alone or in conjunction with other autoimmune diseases, most commonly rheumatoid arthritis.
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Related Videos:
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Book References:
First Aid for the USMLE Step 1 (2022, 32nd ed): 478
First Aid for the USMLE Step 1 (2021, 31st ed): 478, 480
First Aid for the USMLE Step 1 (2020, 30th ed): 468
First Aid for the USMLE Step 1 (2019, 29th ed): 460
First Aid for the USMLE Step 1 (2018, 28th ed): 456, 673
First Aid for the USMLE Step 1 (2017, 27th ed): 441, 653
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참고자료
오늘은 여기까지 정리하겠습니다!
감사합니다!
