오늘은 '특발성 폐섬유화증[ idiopathic pulmonary fibrosis ]'에 대해 알아보고 정리하겠습니다!
특발성 폐섬유화증
[ idiopathic pulmonary fibrosis ]
-요약 -
원인 불명의 폐실질의 섬유화가 만성적으로 진행하는 질환으로 진단 이후 약 3-5년의 평균 수명을 보이는 매우 예후가 나쁜 질병이나 자연적인 질병경과가 매우 광범위하고 다양하여 개개 환자에 있어서의 질병 경과는 예측하기 어렵다
정의
원인 불명의 폐실질의 섬유화가 만성적으로 진행하는 질환으로 주로 노년층에서 그리고 폐에 국한되어 발생하며 조직병리학적 혹은 방사선학적으로 통상간질폐렴(usual interstitial pneumonia)의 형태를 보인다. 2003년도 차인표와 김희애가 등장한 드라마 ‘완전한 사랑’에서 극 중 하영애가 앓았던 병이며 이 드라마를 통해서 유명해졌다. 간질성 폐질환(ILD) 중 원인이 밝혀지지 않은 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 2/3 정도를 차지하는 병이다.
원인
현재까지 원인으로 뚜렷하게 입증된 것은 없다. 가장 널리 인정되는 가설은 이 병에 걸릴만한 감수성이 있는 사람에게 알 수 없는 자극이 계속 가해져서 생기는 것이다. 이 때, 환경, 바이러스, 유전 등의 다양한 인자가 중요한 역할을 하리라 생각된다. 흡연은 이 중에서도 중요한 발병인자라고 여겨지고 있으며, 흡연자가 발병률이 높다는 사실이 이를 뒷받침한다. 그 외 위식도역류질환이 연관되어 있다고 보고되고 있다.
증상
주 증상은 운동시 호흡곤란과 만성 기침으로, 청색증(저산소증에 의해 입술주변이 파랗게 질리는 현상), 곤봉지(만성적인 저산소증에 의해 손가락 끝이 둥글게 되는 현상) 등이 동반될 수 있다. 폐 섬유화가 진행될수록 이런 현상들이 심해지며 만성적인 호흡곤란과 저산소증을 겪게 된다.
진단/검사
흉부 고해상도 CT에서 IPF 가 의심될 경우 이러한 폐질환을 유발하는 원인으로 알려진 기저 질환이나 환경 인자 들이 있는지 자세하게 확인하는 것이 가장 먼저 선행되어야 한다. 결체조직질환, 약물, 환경 노출등이 배제가 되고 흉부 고해상도 CT에서 전형적인 통상간질성폐렴(UIP)를 보이면 조직검사 없이 확진할 수 있다.
그러나 CT상에서 전형적인 통상간질성폐렴이 아닐 경우, 정확한 진단을 위해 흉강경하 폐생검을 시행하게 된다. 이후 호흡기내과, 영상의학과, 병리과 의사의 다학제적 접근에 의해 진단이 이루어져야 한다.
(1) 흉부 HRCT 소견
흉부 HRCT에서 보이는 UIP 양상은 망상음영이 특징적인 소견으로 견인성 기관지 확장증이 흔히 동반된다. 벌집 모양의 변화도 자주 나타나며, 진단에 있어 중요한 소견이다. 병변의 분포는 주로 기저, 말초 부위에서 나타난다.
(2) 조직학적 소견
저배율 소견에서 정상 부위, 간질 염증, 섬유화 및 벌집모양 부위가 혼재되어 동시에 보이는 것이다. 또한 섬유화 병변은 주로 세엽 혹은 소엽의 말초 부위를 침범한다.
치료
완치를 위한 치료제는 아직까지 개발되지 않았으나 Pirfenidone 과 Nintedanib이라는 항섬유약제가 폐기능(FVC)의 감소 즉 질환의 진행을 늦추는 것이 입증되어 표준 치료로 알려져 있다. 스테로이드의 경우 예전에는 널리 쓰였으나 현재는 IPF의 치료에서 일반적으로 사용되지 않으며, 급성 악화(acute exacerbation)가 일어났을 경우에는 사용해 볼 수 있다. 이러한 약물치료에도 불구하고 질환이 진행되어 생명의 위협을 받는 경우 폐 이식을 고려해 볼 수 있다. 폐 이식은 특별히 앓고 있는 다른 질환이 없고 고령이 아닌 경우 시도해 볼 수 있으며, 이식 후 중앙 생존 기간은 다양하지만 6~7년 정도로 보고되고 있다.
경과/합병증
진단 후 5년 생존율은 43%, 10년 생존율은 15% 정도로 좋지 않으며, 비록 많은 연구가 시행되고 있지만 현재까지 생존율을 향상시킨 치료 방법이 없다. 비특이성 간질성 폐렴(NSIP), 특발성 기질화 폐렴(COP) 등의 다른 간질성 폐질환이 적절히 치료되면 비교적 경과가 좋은 것을 고려해 볼 때, 간질성 폐질환 중에서도 병의 경과가 안 좋은 병이라 할 수 있다.
가장 흔한 사망 원인은 호흡부전(39%)과 심장질환(27%) 이며, 그 외에 폐암, 폐 색전증, 폐렴 등이 있다. 고령이거나 남성인 경우, 혹은 진단 당시 폐 기능이 안 좋거나 조직검사에서 섬유세포집단(fibroblastic foci) 등이 많을 경우 예후가 더 좋지 않다.
예방방법
금연이 가장 확실한 예방법이며 발생을 줄일 수 있다.
문제
A 65-year-old male engineer presents to the office with shortness of breath on exertion and a dry cough that he has had for about a year. He is a heavy smoker with a 45-pack-year history. His vitals include: pulse rate 95/min, respiratory rate 26/min, and blood pressure 110/75 mm Hg. On examination, he presents with nail clubbing and bilateral rales. A high-resolution chest CT shows basal predominant honeycombing with adjacent fibrotic changes and air trapping on expiratory phases. Pulmonary function tests show diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO) is 43% and reference SaO2is 94% and 72%, at rest and with exercise, respectively. What is the most likely diagnosis?
A. Pleuropulmonary fibroelastosis
B. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis
C. Chronic hypersensitivity pneumonitis
D. Asbestosis
E. Idiopathic pulmonary fibrosis
Explanation: Correct answer E:Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic fibrosing interstitial pneumonia with a histopathologic or radiographic pattern of usual interstitial pneumonia (UIP). On histopathologic examination, the hallmark and chief diagnostic criterion for UIP is a heterogeneous appearance with alternating areas of normal lung, interstitial inflammation, fibroblast foci, and honeycombing changes in a subpleural distribution. The onset of IPF typically occurs in the 6th and 7th decade of life, except among patients with familial pulmonary fibrosis in whom disease presents earlier. Men appear to be affected more often than women, and most patients have a history of cigarette smoking. Patients commonly report a gradual onset of dyspnea on exertion and a nonproductive cough over several months. Fatigue, fever, myalgias, and arthralgias are also sometimes reported. Basilar crackles are usually audible but may be heard unilaterally early in the disease. High-resolution computed tomography (HRCT) should be obtained in all patients suspected of having IPF. The characteristic CT features of IPF include peripheral, bibasilar reticular opacities associated with architectural distortion, including honeycomb changes and traction bronchiectasis. Ground-glass opacities are occasionally present but are less prominent than reticular changes. A lung biopsy is indicated if the clinical evaluation, laboratory testing, and CT results do not provide a clear diagnosis. The diagnosis of IPF requires exclusion of other known causes of interstitial lung disease and either definite features of UIP on CT or specific combinations of CT and lung biopsy features of UIP. Option A:Pleuropulmonary fibroelastosis (PPFE), which can be idiopathic or induced by chemotherapeutic drugs, is a rare process characterized by fibrosis of the upper lobe pleural and subpleural lung parenchyma. The pattern of pleural thickening and upper lobe predominance should raise suspicion of PPFE. Option B:Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (also referred to as pulmonary eosinophilic granuloma or pulmonary histiocytosis X) is a disease of smokers aged 20 to 40 with characteristic CT features including a mid to upper zone predominance, multiple cysts and nodules, and interstitial thickening. While lung biopsy is generally not needed for the diagnosis, the histopathology typically shows cysts and aggregates of Langerhans cells, mononuclear dendritic cells that are S-100 and CD1a positive on staining. Option C:Chronic hypersensitivity pneumonitis can present with imaging or histopathologic features similar to those found in IPF/UIP. The typical CT appearance is centrilobular nodules and lobular areas of decreased perfusion, although these features are not always present. The histopathologic finding of poorly formed granulomas or giant cells in the interstitium should raise suspicion for chronic hypersensitivity pneumonitis. Option D:Asbestosis is associated with occupational exposures such as mining asbestos, shipbuilding, welding, and demolition. The CT pattern associated with asbestosis is similar to IPF, but pleural plaques, particularly with linear bands of calcification, are a clue to underlying asbestosis. A definitive diagnosis of asbestosis requires an appropriate occupational history and demonstration of asbestos fibers in the tissue specimen. Learning objective:IPF is an idiopathic chronic fibrosing interstitial pneumonia with a histopathologic or radiographic pattern of UIP. On histopathologic examination, the hallmark and chief diagnostic criterion for UIP is a heterogeneous appearance with alternating areas of normal lung, interstitial inflammation, fibroblast foci, and honeycombing changes in a subpleural distribution. The diagnosis of IPF requires exclusion of other known causes of interstitial lung disease AND either definite features of UIP on CT or specific combinations of CT and lung biopsy features of UIP.
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Book References: First Aid for the USMLE Step 1 (2022, 32nd ed): 700 First Aid for the USMLE Step 1 (2021, 31st ed): 699, 700 First Aid for the USMLE Step 1 (2020, 30th ed): 675 First Aid for the USMLE Step 1 (2019, 29th ed): 661 First Aid for the USMLE Step 1 (2018, 28th ed): 647, 650 First Aid for the USMLE Step 1 (2017, 27th ed): 621, 633
