폰기에르케병 [ von Gierke’s disease ] 정리
안녕하세요! 헬씨부입니다~ 오늘은 ' 폰기에르케병 [ von Gierke’s disease ] '에 대해 알아보고 정리하겠습니다! 폰기에르케병 [ von Gierke’s disease ] -요약 - 포도당-6-포스파타아제(Glucose-6-phosphatase)는 탄수화물의 주요 저장 형태인 글리코겐을 포도당(Glucose)으로 변환시키는데 필요한 효소이며, 이 효소가 부족하게 되면 많은 양의 글리코겐이 간과 신장 세포에 축적되고 적절히 분해되지 못하게 됩니다. 간과 신장에 글리코겐과 지방질이 축적되어 간과 신장이 커지며, 저신장을 동반한 성장지연을 보이게 됩니다. 정의 포도당-6-포스파타아제(Glucose-6-phosphatase)는 탄수화물의 주요 저장 형태인 글리코겐을 포도당(Gluc..
2022.10.28