2022. 10. 30. 18:34ㆍ정보
안녕하세요! 헬씨부입니다~
오늘은 ' 소아 급성 백혈병[ acute leukemia ] '에 대해 알아보고 정리하겠습니다!
소아 급성 백혈병
[ acute leukemia ]
-요약 -
혈구를 만드는 조혈모세포가 성숙되는 어떤 단계에서 암으로 되어 정상 기능을 상실하고 증식되는 소아청소년기의 질환
정의
소아기의 가장 흔한 악성 종양인 백혈병은 15세 이하의 어린이들에게 진단되는 악성 종양의 1/3을 차지한다. 세포의 분화 정도에 따라 급성과 만성으로 나뉠 수 있으며 만성 백혈병은 소아에게는 드물다. 급성 림프모구 백혈병과 급성 골수성 백혈병이 전체의 90%를 차지하며 발생률은 여자보다 남자가 약간 더 높다. 종류에 관계 없이 급성 백혈병은 기본적으로 비슷한 임상 양상을 나타내지만, 세부적인 임상 양상과 검사 소견은 병형마다 다르며 치료에 대한 반응과 예후도 크게 다를 수 있다.
원인
백혈병의 원인은 백혈구를 생산하고 있는 골수에서 백혈구의 줄기세포인 조혈모세포가 성숙이 되는 어느 단계에서 변이가 일어나기 때문이다. 이러한 세포를 백혈병 모세포(blast)라 부르며 변이가 일어난 단계에서 성숙이나 분화가 일어나지 못하고 분자 수준이나 기능면에서 일정한 모습을 보이는 세포군들로 구성된다. 이들 세포군은 증식의 속도가 빠르지만, 세포 사망 속도는 감소하여 백혈병 모세포의 골수에서의 비정상적인 증식을 유발한다. 그 결과, 정상적인 골수 기능이 방해되어 골수 부전에 빠지게 된다.
증상
최초의 증상들로는 비특이적인 오심, 보챔, 무기력 등이며 골수의 정상 기능이 상실되면서 정상 세포의 부족과 관련된 증상들이 나타난다. 골수는 정상적으로 백혈구, 적혈구, 혈소판들을 생성하는 역할을 하는데 백혈병에 걸리면 각각의 혈구들이 가진 기능 상실에 의한 증상이 나타날 수 있다.
백혈구는 우리 신체에 침입한 세균과 싸우는 역할을 한다. 백혈구는 중성구(Neutrophil), 호산구(Eosinophil), 호염기구(Basophil), 림프구(lymphocyte), 단핵구(monocyte) 등으로 구성된다. 호중구가 세균과 싸우는 역할을 담당하며 대략 전체 백혈구의 40~50%를 차지하고 우리 몸에 감염이 있을 때 급격히 증가하여 신체에 침입한 세균을 제거한다. 따라서 호중구 수치가 감소하면 세균 및 바이러스, 곰팡이균 등의 외부 침입에 대항하는 역할에 문제가 생기고 가벼운 감기라도 잘 호전되지 않으며 발열이 지속되는 증상을 보일 수 있다.
적혈구는 내부에 혈색소를 포함하는데 이 혈색소는 모든 장기와 조직에 산소를 운반, 공급하고 대사 산물인 이산화탄소를 폐로 옮겨와 배출시키는 역할을 한다. 혈액 속에 혈색소가 감소되면 장기 및 조직에 산소 운반 능력이 떨어지고 그 결과, 비특이적인 여러 증상을 보일 수 있다. 피부가 창백하게 보이고 어지러우며 맥박이 빠르게 느껴지고 두통을 호소한다. 또한, 잘 먹지 못하고 기운이 없으며 말을 아직 할 수 없는 어린 영유아들은 보채는 증상을 보이기도 한다. 평소에는 힘들지 않았던, 심하지 않은 운동에도 호흡곤란을 겪거나 쉽게 피로감을 느낀다.
혈소판은 상처가 생길 때 지혈작용을 하는 작은 혈액세포로 혈소판의 생산이 감소하면 지혈작용에 문제가 생길 수 있다. 작은 손상에도 쉽게 멍이 들고 피부의 모세혈관이 터져 붉은 반점을 남기거나 쉽게 코피가 나고 잘 멈추지 않으며 잇몸에서도 출혈을 일으킬 수 있다. 방광이나 직장, 위장관계에서도 출혈이 일어날 수 있어 혈뇨(붉은색 소변)를 보거나 혈변(선명한 붉은 빛이나 자장면 색의 대변)을 볼 수 있고 변비가 있을 때는 항문 출혈을 동반할 수 있다. 일정 수준 이하로 혈소판 수치가 감소하게 되면 신체의 주요 장기에도 출혈을 야기해 뇌, 폐와 같은 장기에도 심각한 출혈을 유발할 수 있다.
골수의 정상 기능 상실에 의한 증상 이외에도 백혈병 세포가 여러 기관을 침범하여 증식함에 따라 여러 증상을 보일 수 있다. 림프절이 만져지고 간이나 비장이 커져 복부가 팽만해 보일 수 있으며 연골 주위나 관절에 침윤하여 심한 골통이나 관절통을 유발하기도 한다. 그 외 중추 신경계를 침범하여 두통, 구토, 시력장애, 뇌수막염의 증상을 유발하거나 안면 신경 마비 증상을 보일 수도 있다. 백혈병 세포는 매우 빨리 자라기 때문에 병의 시작에서 진단까지 걸리는 시간이 보통 3개월에서 6개월 정도라고 알려져 있으며 빨리 발견할수록 치료결과가 좋을 수 있다.
진단/검사
말초혈액에서 백혈병 모세포들이 관찰될 때 백혈병을 의심할 수 있지만, 확진은 골수에서 백혈병 모세포가 전체 모세포의 25% 이상일 때 할 수 있다. 백혈병의 진단을 위해서는 골수 검사가 필수적이다. 골수란 정상적으로 백혈구, 적혈구, 혈소판들을 생성하는 역할을 하며 주로 머리뼈, 가슴뼈, 갈비뼈, 골반뼈 등에 존재한다. 이곳에서 여러 가지 혈액 세포들은 생산되고 성숙한다. 이런 골수 검사는 질환의 진단뿐만 아니라 진행 과정 및 항암제 치료에 대한 반응을 알기 위해서도 시행이 되므로 일반적으로 여러 번 반복하여 검사한다.
소아의 골수 검사는 골반뼈에서 채취하는 것이 일반적이며 부위에 따라 똑바로 누운 자세나 엎드린 자세에서 검사한다. 검사에 협조하지 못하는 소아는 수면 마취를 한 후 시술하는데 이는 검사 시 통증으로 인한 불편감을 경감시키는 데 도움이 된다. 검사 시작 전에는 금식하도록 한다. 누운 상태에서 수면 마취를 하고 의식이 없어지면 구토를 할 수 있으므로 구토물이 기도로 넘어갈 위험성을 감소시키기 위함이다. 검사가 끝난 후에도 의식이 명료해질 때까지는 금식이 필요하다.
검사할 부위가 정해지면 적절한 자세로 환자를 위치한 뒤 수면 마취를 유도하며 이후 이 부위를 소독하고 국소마취제를 사용하여 골막까지 마취한다. 골수 검사는 골수천자를 통해 골수 내 혈액을 채취하는 과정과 골수 생검을 통해 실제 골수 조직을 얻는 두 가지 모두가 시행되어야 하며 검사를 위해 특수한 바늘을 사용한다. 검사가 모두 끝나면 부위를 깨끗하게 소독하고 마취를 했을 때는 환자의 의식이 돌아올 때까지 기다린다.
흔히 백혈병을 의심하는 환자들은 혈소판의 수가 감소되어 지혈작용에 문제가 있을 수 있으므로 골수 검사 부위의 지혈을 위해 1~3시간 동안 움직이지 않고 그대로 누워 있도록 한다. 또한 모래주머니 등으로 압력을 가해주고 검사 당일은 무리한 활동을 삼가도록 한다. 검사에 지연되는 시간은 30분 내외로 소요된다.
치료
치료는 항암제 치료와 필요 시 방사선 치료를 병행할 수 있으며 사용하는 항암제와 치료 방법은 백혈병의 종류 및 나쁜 예후 인자 여부 등에 따라 달라진다. 급성 림프모구 백혈병은 대부분 항암제 치료만으로 완치가 가능하나 급성 골수성 백혈병은 일부 양호한 예후 인자들을 갖고 있는 경우를 제외하면 항암제 치료만으로는 성적이 좋지 않아 조혈모세포 이식을 시행하는 것이 일반적이다. 급성 림프모구 백혈병일 때 나쁜 예후 인자를 가진 고위험군이거나 재발하면 조혈모세포이식을 시행해야 한다. 항암제 치료만으로 완치가 될 수 있는 급성 림프모구 백혈병에서 치료기간은 2~3년 정도가 소요된다.
경과/합병증
질병의 예후는 백혈병의 종류에 따라 매우 달라질 수 있다. 급성 림프모구 백혈병은 현재 전체적인 생존율은 80% 정도에 달하기 때문에 완치율이 높은 편이다. 그러나 처음 진단받을 때 백혈구의 수가 현저히 높거나 1세 이하 혹은 10세 이상, 특정 염색체, 유전자 이상 소견을 보이는 경우, 초기 치료에 대한 반응이 느린 경우 등은 나쁜 예후를 시사하는 인자이다. 종합적으로 예후 양호군 80~90%, 예후 중간군 60~70%, 예후 불량군 40~50% 정도의 5년 생존율을 보인다. 급성 골수성 백혈병의 치료 성적은 급성 림프모구 백혈병처럼 양호하지 못했으나 지난 10여 년간 치료 방법이 현저히 개선되어 왔으며 항암제 치료 후 조직 적합성이 일치하는 골수를 이식하면 70%의 장기 생존율을 보인다.
백혈병 치료의 합병증은 종양 자체에 의한 것과 치료에 의한 것으로 분류할 수 있다. 종양 자체에 의한 합병증들은 초기에 빠른 대처를 하지 못하면 사망할 위험이 있다. 치료에 의한 합병증들은 항암제 사용에 따른 조혈 기능의 장애가 가장 흔하며 그 외 심장, 신장, 간 등 신체의 각종 중요한 장기의 부전을 야기할 수 있다. 치료 초기에는 종양 자체에 의한 합병증이 많지만, 치료가 진행될수록 골수 억제 및 면역 억제, 항암제 부작용 등이 많이 나타난다. 백혈병으로 진단받고 완치가 되더라도 어린이들이 성장하여 어른이 되었을 때 치료 부작용이 남을 수 있다. 후유증은 성장장애, 학습 및 행동 장애, 심장과 폐, 신장과 방광, 신경계 후유증, 불임 등을 보일 수 있다. 가장 위험한 후유증은 항암제 치료로 인해 생긴 2차성 종양으로 만약 이러한 종양이 생긴다면 예후는 안 좋은 편이다. 그러므로 치료를 종결한 이후에도 장기 추적 관찰이 필요하다.
예방방법
이 질환의 원인은 매우 다양하므로 예방하기 위한 지침은 없다. 일부 유전적으로 발암 소인이 증가되어 있는 증후군에서 백혈병을 포함한 악성 종양의 발병률이 높은 경우가 있는데, 발작 야간 혈색소뇨증, 다운 증후군, Fanconi 빈혈, Bloom 증후군, Kostmann 증후군, Li-Fraumeni 증후군 및 제 1형 신경섬유종증 등이 그 예이다. 발암 소인이 증가되어 있는 증후군을 가지고 있는 경우 주기적으로 의사의 검진을 받는다.
생활습관
우리의 피부와 입 안에는 정상적으로 많은 세균이 살고 있는데 항암제 치료를 받는 중에는 면역력이 저하되어 이 세균이 감염을 일으킬 수 있다. 따라서, 감염 예방을 위해 우선 신체를 청결하게 유지해야 한다. 입안을 청결하게 하기 위해 부드러운 칫솔로 양치질을 하고 가글을 하도록 한다. 손톱 발톱은 너무 짧게 자르지 말고 몸에 상처가 생기지 않도록 주의해야 한다. 항문 주위에도 세균이 많으므로 대변을 본 후에는 따뜻한 물로 좌욕을 하고 대변이 너무 단단하면 항문에 상처를 줄 수 있으므로 변비가 생기지 않도록 주의해야 한다.
환자를 대하기 전에 주변 사람들은 꼭 손을 씻도록 하고 되도록 방문객을 제한한다. 백혈구가 감소한 상태에서 아이가 외출한다면 꼭 마스크를 착용하고 혼잡하고 폐쇄된 장소, 공기의 오염도가 높은 장소, 사람이 많은 백화점이나 실내 놀이공원이나 극장 등은 피하도록 한다.
백혈병의 치료는 오랜 시간이 소요되고 이상 증후를 보일 때 즉시 병원에 내원하여야 하므로 환자의 가족은 백혈병 치료의 부작용에 대해 잘 숙지하고 이상 소견을 잘 판단할 수 있어야 한다. 항암치료로 인해 백혈구가 감소하여 있을 때는 감염에 취약하므로 발열이 있다면 즉시 병원에 내원하여 주사용 항생제를 투여해야 한다. 시간이 지체되면 피에서 균이 자라는 균혈증에 의해 쇼크 상태까지 유발할 수 있어 위험할 수 있다는 것을 꼭 숙지해야 한다. 그 외 사용하는 항암제별로 매우 다양한 부작용이 나타날 수 있으므로 환자의 가족은 이에 대해서도 평소에 잘 파악해 두는 것이 필요하다. 백혈병 환자는 병 자체나 치료에 의해 감염에 취약하게 되므로 저균식이가 필요하나 성장기에 있기 때문에 영양 관리가 매우 중요하다.
백혈구가 감소하였다면 음식을 통한 박테리아 감염을 예방하기 위해 모든 음식은 익힌 후 먹도록 한다. 생균이 포함된 요구르트나 우유 등의 유제품을 제한하고 멸균된 음식을 섭취해야 하므로 과일이나 날것을 먹지 않도록 한다. 포장된 과자는 먹을 수 있으나 입 안에 상처가 날 수 있으므로 가능한 먹지 않도록 하고 빵, 과자는 오븐이나 전자레인지에 데워서 먹도록 한다. 모든 음식은 개봉한 후에 바로 먹도록 하며 남은 음식은 버리는 것이 좋다. 통조림, 캔 주스, 멸균우유, 두유, 분유, 청량음료, 익힌 야채, 빵 등은 먹을 수 있지만, 치즈, 생야채, 생과일, 멸균되지 않은 우유, 아이스크림, 요구르트는 피해야겠다.
항암제의 치료는 신체의 여러 장기에 큰 부담을 주므로 병원에서 복용하는 약 이외 규명되지 않은 건강 보조 식품은 치료에 중요한 신장이나 간에 무리를 줄 수 있으므로 피해야 한다. 특히, 성분이 표시되지 않은 한약, 개소주, 영지버섯, 상황버섯, 아가리쿠스 버섯, 느릅나무즙, 키토산, 스쿠알렌, 면역증강제, 꽃가루, 효소제, 녹즙 등의 음식물은 항암제 치료 과정에서 어떤 영향을 미칠지 모르며 비타민은 의사의 처방에 의해 필요할 때에 복용하는 것이 좋다.
문제
A 7-year-old boy presents with recurrent migratory joint pains and intermittent fever for several weeks. He also says that he has no appetite and has been losing weight. His vital signs are within normal limits. On physical exam, he is pale with diffuse petechial bleeding and bruises on his legs. Abdominal examination is significant for hepatosplenomegaly. Ultrasound of the abdomen confirms hepatosplenomegaly and shows several enlarged mesenteric lymph nodes. A complete blood count demonstrates severe anemia and thrombocytopenia with leukocytosis. Which of the following is the most likely diagnosis?
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Explanation:
Correct answer A: Even though several hematologic disorders, such as lymphomas, should be included in the differential diagnosis, acute leukemia is the most likely diagnosis considering the patient's age. Chronic leukemia is rare in patients this young. Disturbances in all three cell lineages should always be examined further for acute myeloid and lymphocytic leukemias.
In addition to a complete blood count (CBC), a peripheral blood smear and bone marrow biopsy should be performed to confirm the diagnosis. Patients should also undergo a lumbar puncture to assess CNS infiltration depending on the type of acute leukemia. The treatment is complex and depends on the type and stage of the disease.
Option B: Tuberculosis of the bone marrow is rare, making this diagnosis unlikely. Moreover, it would typically present with pancytopenia.
Option C: Aplastic anemia is usually characterized by pancytopenia. Initially, the disease may present with disturbances in only one or two cell lineages, but leukocytosis is not typically seen.
Option D: Immune thrombocytopenic purpura (ITP) could be responsible for thrombocytopenia, but it would not affect all three cell lineages.
Option E: Chronic leukemia is rare at the age of seven.
Learning objective: Acute leukemia is the most common hematological malignancy in young patients and manifests as disturbances in the myeloid or lymphoid cell lineages, resulting in granulocytosis or lymphocytosis, respectively. Clinically, it presents as joint or bone pain, fatigue, weight loss, fever, and frequent infections. A CBC and peripheral smear can suggest the diagnosis, but a bone marrow biopsy is required for confirmation. In some forms of acute leukemia, a lumbar puncture is also indicated to assess CNS infiltration.
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Book References:
First Aid for the USMLE Step 1 (2022, 32nd ed): 440
First Aid for the USMLE Step 1 (2021, 31st ed): 442
First Aid for the USMLE Step 1 (2020, 30th ed): 432, 433
First Aid for the USMLE Step 1 (2019, 29th ed): 424
First Aid for the USMLE Step 1 (2018, 28th ed): 420
First Aid for the USMLE Step 1 (2017, 27th ed): 410
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참고자료
오늘은 여기까지 정리하겠습니다!
감사합니다!
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